La cara positiva de los priones

Descubierta la función biológica de las proteínas que causan el mal de las vacas locas

Un estudio muestra que tienen un papel en el mantenimiento de la mielina

El prion de vaca y el humano son casi idénticos.

Todos tenemos priones. Dicho así, puede que asuste. Este tipo de proteínas ganó una merecida mala fama cuando se descubrió que eran la causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la variante humana del scrapie de las ovejas o el mal de las vacas locas. Pero no hay que asustarse. Un trabajo que publica Journal of Neuroscience, y que reseña Nature, explica al menos una de las funciones que desempeñan estas proteínas en nuestro sistema nervioso: son parte de la plasticidad del cerebro, en concreto, porque ayudan a mantener la mielina, una capa protectora de las neuronas.

La clave de esta aparente contradicción está en que los priones se presentan en dos configuraciones, una buena y otra mala. La buena es la descrita por el trabajo científico; la mala, la que ha causado tantos problemas en la ganadería y algunas personas.

Las proteínas no son sino cadenas de eslabones irregulares: los aminoácidos. En el organismo no están como una hilera, sino que se pliegan formando ovillos igual que el que se forma si dejamos caer una cadena al suelo. Pero esta estructura no es casual. Los aminoácidos tienen características que hacen que unos tiendan a acercarse a otros, o a repelerse (cargas débiles, puentes de hidrógeno), así que el plegamiento es muy estricto. Esto es fundamental para que funcionen. La forma ayuda, por ejemplo, a que acojan otras moléculas para hacerlas reaccionar. Cuando no adquieren esa forma concreta, son destruidas.

Lo peculiar de los priones es que tienen dos configuraciones tridimensionales estables, la útil y la nociva. Y que esta última resulta de alguna manera inmune a los sistemas de limpieza del organismo. Por eso se acumulan y atacan el cerebro de los animales (humanos incluidos). Además, por un mecanismo que aún no está claro, cuando un prion malo llega al cerebro, hace que los de alrededor cambien de configuración y adopten la dañina. De alguna manera, se contagia.

Para ver el papel de los priones sanos (PrPc en el lenguaje científico) el investigador italiano Enrico Cherubini, de la International School for Advanced Studies de Trieste (Italia), tomó tejidos cerebrales de ratones, y estimuló sus neuronas. En los animales que tenían en el gen que codifica los priones (un gen es el libro de instrucciones para fabricar una proteína), la unión entre las neuronas se fortalecía; en los otros, se debilitaban.

“Esto muestra que la PrPc controla la dirección de la plasticidad en el hiopocampo en desarrollo”, concluye Cherubini. El proceso de fortalecimiento de la unión entre las neuronas, llamado científicamente potenciación, es clave en el desarrollo y evolución del hipocampo, una estructura cerebral relacionada, entre otras cualidades, con la memoria.

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